পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর (FMF) কি?

পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর হল একটি অটোসোমাল রিসেসিভ বংশগত রোগ যা পেটে ব্যথা এবং আক্রমণে জ্বরের অভিযোগের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে এবং তীব্র অ্যাপেন্ডিসাইটিসের সাথে বিভ্রান্ত হতে পারে।

FMF রোগ (পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর) কি?

পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বর প্রায়শই দেখা যায় বিশেষ করে ভূমধ্যসাগরের সীমান্তবর্তী দেশগুলিতে। এটি তুরস্ক, উত্তর আফ্রিকা, আর্মেনীয়, আরব এবং ইহুদিদের মধ্যে সাধারণ। এটি সাধারণত পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর (FMF) নামে পরিচিত।

এফএমএফ রোগটি পাঁজরের খাঁচায় পেটে ব্যথা, ব্যথা এবং স্টিংিং সংবেদন (প্লেভিটাইটিস) এবং পেটের আস্তরণের প্রদাহের কারণে জয়েন্টে ব্যথা এবং ফুলে যাওয়া (বাত) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা আক্রমণে পুনরাবৃত্তি হয় এবং 3-4 দিন স্থায়ী হতে পারে। কখনও কখনও, পায়ের সামনের ত্বকের লালভাব ছবিতে যুক্ত হতে পারে। সাধারণত, এই অভিযোগগুলি 3-4 দিনের মধ্যে নিজেরাই চলে যেতে পারে, এমনকি যদি কোনও চিকিত্সা না করা হয়। বারবার আক্রমণের ফলে অ্যামাইলয়েড নামক প্রোটিন সময়ের সাথে সাথে আমাদের শরীরে জমা হতে থাকে। অ্যামাইলয়েড প্রায়শই কিডনিতে জমা হয়, যেখানে এটি দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতার কারণ হতে পারে। অল্প পরিমাণে, এটি ভাস্কুলার দেয়ালে জমা হতে পারে এবং ভাস্কুলাইটিস হতে পারে।

পাইরিন নামক জিনের মিউটেশনের ফলে ক্লিনিকাল ফলাফল ঘটে। এটি জিনগতভাবে প্রেরণ করা হয়। যদিও দুটি রোগাক্রান্ত জিনের উপস্থিতি একত্রে রোগ সৃষ্টি করে, তবে একটি রোগের জিন বহন করলে রোগ হয় না। এই ব্যক্তিদের "বাহক" বলা হয়।

পারিবারিক ভূমধ্য জ্বরের (FMF) লক্ষণগুলি কী কী?

পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বর (FMF) ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলে সাধারণ একটি জেনেটিক ব্যাধি। FMF এর লক্ষণগুলি জ্বরজনিত খিঁচুনি, তীব্র পেটে ব্যথা, জয়েন্টে ব্যথা, বুকে ব্যথা এবং ডায়রিয়া হিসাবে প্রকাশ করতে পারে। জ্বরজনিত খিঁচুনি হঠাৎ শুরু হয় এবং সাধারণত 12 থেকে 72 ঘন্টা স্থায়ী হয়, যখন পেটে ব্যথার একটি তীক্ষ্ণ চরিত্র থাকে, বিশেষ করে নাভির চারপাশে। জয়েন্টে ব্যথা বিশেষ করে হাঁটু এবং গোড়ালির মতো বড় জয়েন্টগুলোতে অনুভূত হয়, যখন বুকের ব্যথা বাম দিকে হতে পারে। আক্রমণের সময় ডায়রিয়া দেখা যায় এবং সাধারণত অল্প সময়ের জন্য অনুভূত হতে পারে।

কিভাবে পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর রোগ (FMF) নির্ণয় করা হয়?

ক্লিনিকাল ফলাফল, পারিবারিক ইতিহাস, পরীক্ষার ফলাফল এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে রোগ নির্ণয় করা হয়। উচ্চ লিউকোসাইট উচ্চতা, বর্ধিত অবক্ষেপণ, সিআরপি উচ্চতা এবং ফাইব্রিনোজেন উচ্চতা সহ এই পরীক্ষাগুলি পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরের নির্ণয়কে সমর্থন করে। রোগীদের জেনেটিক পরীক্ষার সুবিধা সীমিত কারণ আজ পর্যন্ত চিহ্নিত মিউটেশনগুলি শুধুমাত্র পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরের 80% রোগীর মধ্যে ইতিবাচক পাওয়া যায়। যাইহোক, জেনেটিক বিশ্লেষণ অ্যাটিপিকাল ক্ষেত্রে কার্যকর হতে পারে।

পারিবারিক ভূমধ্য জ্বর রোগ (FMF) চিকিত্সা করা কি সম্ভব?

এটি নির্ধারণ করা হয়েছে যে পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরের কোলচিসিন চিকিত্সা রোগীদের উল্লেখযোগ্য অনুপাতে অ্যামাইলয়েডোসিসের আক্রমণ এবং বিকাশ প্রতিরোধ করে। যাইহোক, অ্যামাইলয়েডোসিস এখনও এমন রোগীদের একটি গুরুতর সমস্যা যারা চিকিত্সা মেনে চলেন না বা কলচিসিন শুরু করতে দেরি করেন। কোলচিসিন চিকিত্সা আজীবন হওয়া উচিত। এটা জানা যায় যে পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরে আক্রান্ত রোগীদের জন্য কলচিসিন চিকিৎসা একটি নিরাপদ, উপযুক্ত এবং অত্যাবশ্যকীয় চিকিৎসা। রোগী গর্ভবতী হয়ে গেলেও এটি ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। কোলচিসিন শিশুর উপর ক্ষতিকর প্রভাব দেখায়নি। যাইহোক, এটি সুপারিশ করা হয় যে পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরে আক্রান্ত গর্ভবতী রোগীদের অ্যামনিওসেন্টেসিস করানো এবং ভ্রূণের জেনেটিক গঠন পরীক্ষা করা।